ما هي الثلاسيميا ؟
الثلاسيميا هي مجموعة من اضطرابات الدم ، التي تسبب مشاكل في توريد الأكسجين إلى الجسم ، عن طريق التدخل في إنتاجالهيموغلوبين . كما يتم تدمير خلايا الدم الحمراء بمعدل أسرع . الأطفال الذين يعانون من الثلاسيميا لا يمكنهم إنتاج ما يكفي من الهيموغلوبين في الدم . في حين أن هناك أنواع مختلفة من الثلاسيميا ، النوعين الرئيسيين هما ، ألفا ثلاسيميا و بيتا ثلاسيميا .
ما هي الألفا ثلاسيميا ؟
يعتقد أن الألفا ثلاسيميا تحدث عندما يكون هناك ضعف في إنتاج ألفا غلوبين ، و هو البروتين المسئول عن حمل الأكسجين من خلال الدم . و هذه الحالة أكثر شيوعا بين الناس المقيمين في منطقة البحر الأبيض المتوسط ، و الشرق الأوسط ، و الهند ، و آسيا الوسطى .
ألفا ثلاسيميا تنتج عن خلل وراثي ، ينطوي على حذف هيموغلوبين A1 ، A2 . الأطفال المصابين بألفا ثلاسيميا لديهم فقر دم خفيف ، قد تختلف شدته من طفل لآخر .
ما هي أسباب ألفا ثلاسيميا في الأطفال ؟
عادة ما يكون سبب ألفا ثلاسيميا تغيير الجينات المرتبطة بانتاج الهيموغلوبين . و هو ليس مرضا معديا ينتقل عن طريق الاتصال بالشخص المصاب .
يواجه الوالدان المتضررون من مرض الثلاسيميا خطر 25% من إصابة طفلهما بالمرض .
أعراض ألفا ثلاسيميا في الأطفال :
قد تختلف العلامات و الأعراض المصاحبة لثلاسيميا من طفل إلى آخر ، و كذلك النوع ألفا ثلاسيميا . بعض الأطفال المتضررين من هذه الحالة لا تظهر لديهم أي أعراض على الإطلاق ، في حين أن العديد من الأطفال الآخرين قد تظهر لديهم الأعراض الشائعة ، مثل :
– التهيج
– البول الداكن
– تورم في البطن
– بطء في النمو
– شحوب الجلد
– اصفرار الجلد
– التعب و الضغف
– تشوهات في عظام الوجه
علاج الألفا ثلاسيميا :
خيارات علاج الألفا ثلاسيميا تعتمد على شدة الأعراض و أيضا على سبب المرض .
– في كثير من الأطفال ، تميل الألفا ثلاسيميا إلى أعراض قليلة أعراض قليلة أو معدومة ، و الأطفال يعانون من فقر الدم الخفيف ، و التي لا تحتاج إلى العلاج الطبي . هذا هو السبب في أن ألفا ثلاسيميا غالبا ما تكون مخطئة لفقر الدم بسبب نقص الحديد .
– الأطفال الذين يعانون من هذا الاضطراب ، غالبا ما يوصف لهم مكملات حمض الفوليك ، و التي تساعد الجسم على تكوين خلايا دم حمراء جديدة . إذا كان الطفل المتضرر يخضع لعملية جراحية ، قد يكون نقل الدم ضروريا .
– من ناحية أخرى ، في الحالات الشديدة من ألفا ثلاسيميا ، قد يحتاج الأطفال إلى الخضوع لعمليات نقل الدم المنتظمة خلال حياته كلها للبقاء بصحة جيدة . عند القيام بهذه العملية على مدى فترة من الزمن ، قد يسبب هذا أيضا تراكم الحديد في الجسم . قد يكون هناك حاجة للأدوية لإزالة الحديد الزائد من الجسم .
– العلاج الوحيد المعروف للثلاسيميا حاليا هو ما يعرف باسم زرع نخاع العظام . في هذه الحالة ، يعطى المريض أولا جرعة من الإشعاع أو الأدوية لتدمير نخاع العظام المنشق . ثم يتم استبداله بنخاع العظم المأخوذ من مانح متوافق ، و هو عادة قريب أو أخ . زرع نخاع العظم يحمل العديد من المخاطر المرتبطة ، و لهذا السبب لا ينصح بها إلا في الحالات الشديدة فقط من الثلاسيميا .
– قد يكون العيش مع ألفا ثلاسيميا أمرا صعبا ، لهذا السبب ، يجب على الناقلين للمرض طلب المشورة الوراثية قبل وجود الأطفال .
المضاعفات المحتملة :
يمكن أن يتأثر الشخص المصاب بالثلاسيميا الشديدة أيضا ببعض المضاعفات ، بما في ذلك :
1. العدوى :
الأطفال الذين يعانون من ألفا ثلاسيميا هم أكثر عرضة للتأثر بالعدوى ، و خاصة إذا كانوا قد قاموا بإزالة الطحال .
2. بطء معدل النمو :
قد يتعرض الأطفال المتضررين بفقر الدم الناجم عن ألفا ثلاسيميا الشديدة تباطؤ في النمو ، و تأخر في سن البلوغ أيضا .
3. تشوهات العظام :
يسبب ألفا ثلاسيميا توسيع نخاع العظام ، و الذي يمكن أن يجعل العظام أوسع ، أرق و أكثر هشاشة ، مما يجعلها اكثر عرضة للكسر . و يلاحظ أيضا هيكل العظام غير طبيعي ، و خاصة في عظام الوجه و الجمجمة .
4. تضخم الطحال :
ألفا ثلاسيميا يمكن أن تحفز خلايا الدم الحمراء في الجسم للموت بمعدل أسرع ، مما يجعل الطحال يعمل بجد أكبر ، و بالتالي ينمو أكثر .
5. زيادة الحديد :
الأطفال الذين يعانون من ألفا ثلاثيميا ، يمكن أن ينتهي بهم المطاف إلى وجود الكثير من الحديد في الجسم . و يمكن أن يحدث ذلك بسبب المرض نفسه أو بسبب تكرار نقل الدم . هذا الحديد الزائد يمكن أن يؤدي إلى تلف الكبد و القلب و نظام الغدد الصماء
أحدث التعليقات