يعد مرض كثرة الصفيحات الأولية من أمراض التكاثر النقي المزمنة التي تنتج بسبب حدوث اضطراب مكتسب وهو من الأمراض التي تحدث على مستوى الخلايا الجذعية المعروفة بخلايا الام ، المنتجة للدم ، وهذا المرض من الأمراض التي تتميز بحدوث تكاثر ملحوظ للنواء هي الخلايا المنتجة للصفائح الدموية المختلفة عن النخاع العظمي مما يؤدي إلى ارتفاع ملحوظ في مستوى الصفائح الدموية في مجرى الدم و يكون في الأغلب مصحوب بارتفاع مستوى خلايا الدم الحمراء أو كرات الدم البيضاء مما يؤدي إلى حدوث تضخم الطحال .
تظهر الحالات بين النساء أكثر من الرجال في الفئة العمرية من 50-60 عام ، ويظهر اضطراب كثرة الصفيحات الأولية بشكل بطئ مع بقاء المريض على قيد الحياة لحوالي 15 عام ، يتم تشخيص المرض في مرحلة متأخرة عند ظهور تلف في النخاع العظمي وحدوث تضخم الطحال و قد يكون هنالك خطورة لاحتمال تحول المرض إلى مرض ابيضاض الدم الحاد ويكون ذلك في الفترة من حدوث الإصابة ل200 عام من المرض و تكون الحالة صعبة العلاج عند وصولها لتلك المرحلة الحرجة.
أعراض و مخاطر ظهور المرض : تظهر أعراض المرض عبارة عن تكاثر الصفيحات الدموية داخل الدورة الدموية مع ظهور التعقيدات الجانبية التي تنشأ منها ظاهرة خثار الدم بسبب تجمع عدد كبير من الصفيحات ، في الاغلب لا يوجد تناسب بين عدد الصفيحات ومدى الخطورة و تكون أكثر الأعراض شيوعًا الضعف والإجهاد وظهور آلام بالرأس و الطنين وتشوش الرؤية والدوار والشعور بالنعاس بشكل دائم والشعور بالبرد بأطراف الأصابع والإحساس بالحرقان بالمعدة واللسع في أكف اليدين والقدمين و المضاعفات تكون عبارة عن حدوث تعقيدات و تخثر الدم في الأوعية الدموية سواء بالشرايين أو الأوردة و يكون التخثر تطوري وسريري مع ظهور أعراض مرضية بالدماغ والقلب واحتشاء الطحال وتجمع الصفيحات بالأوردة وانصمام في الرئتين وإقفار الأصابع وحدوث نزف الفكين والأنف مع النزف الدموي تحت الجلد وفي الأنسجة اللينة وو نزف بالجهاز الهضمي و تغيرات في الأداء الوظيفي للأوعية الدموية
يتم تشخيص الحالة عن طريق التعرف على الأعراض أو ردة الفعل النابعة لظروف مختلفة يتم عمل الاختبارات السريرية والمجهرية وكذلك يكون أدنى مستوى للصفائح (600,000 للميكروليتر الواحد)، او من الممكن تشخيص الداء عبر اختبار الدم العشوائي
كيفية العلاج : بالطبع العلاج المبكر يحد من الأعراض الجانبية و مضاعفات المرض ويتحكم في حجم خلايا الدم ويضمن استقرارها تعمل العقاقير الدوائية على إبطاء الجهاز المناعي و إبطاء إنتاج الخلايا في الهيكل العظمي بالتالي ابطاء سرعة انتاج الصفائح و تقليل العدد كما أن الجرعات المنخفضة من الاسبرين تمنع تجمع الصفيحات ومنع التخثر ومنع تكون الجلطات أو حدوث النزيف ، مثل أدوية هيدروكسيا أورا (Hydroxyurea) (هيدرا – Hydrea)، التي تعمل علي كبت المادة دي ان أي بالتالي منع تطور مرض اييضاض الدم الحاد كما أن الدواء يعرض المريض لخطر إبطاء عمل الجهاز المناعي وإبطاء إنتاج الخلايا النواء في نخاع العظم و تكون الأعراض الجانبية صعبة كحدوث ألام العضلات وفقدان الوزن وسقوط الشعر والاكتئاب وتأثيرات مثل الحمى ويتم اعطاء المريض حقن الإنترفرون تحت الجلد لتخفيض عدد الصفائح بواسطة إبطاء إتمام إنتاج خلايا النوّاء في هيكل العظم أما الحالات الطارئة التي تسبب تحثر الدم يكون العلاج عبارة عن ربط المريض إلى جهاز يقوم بتنقية الدم من الصفائح، ثم يعاد الدم المخفف من الصفائح إلى جسم المريض ثانيةً مع الدواء المناسب و لكن المرضى المصابون بالسكري أو ارتفاع مستوى ضغط الدم تكون الحالة خطيرة عليهم والاسبرين يخفف من خطر الإصابة .
أحدث التعليقات